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Araraquara, São Paulo, Brazil
Graduado em Fisioterapia pela Universidade Paulista. Especialização em Quiropraxia pela ANAFIQ- Associação Nacional de Fisioterapia em Quiropraxia. Pós Graduação em Fisioterapia Ortopédica e Desportiva pela Universidade Cidade de São Paulo- UNICID Coordenador do Grupo de Estudos em Postura de Araraquara. –GEP Membro da Associação Nacional de Fisioterapia em Quiropraxia- ANAFIQ/ Membro da Associação Brasileira de Fisioterapia Manipulativa- ABRAFIM/ Membro da Associação Brasileira de Pesquisa em Podoposturologia –ABPQ PODO/ Formação em RPG, SGA, Estabilização Segmentar Lombar e Cervical, Pilates, Podoposturologia, Quiropraxia,Reabilitação Funcional, Kinesyo Tape ,Dry Needling,Mobilização Neurodinâmica, Técnica de Flexão-Distração para Hérnias Lombares e Cervicais. Formação no Método Glide de Terapia Manual. Atualização nas Disfunções de Ombro, Quadril , Joelho e Coluna ( HÉRNIAS DISCAIS LOMBARES E CERVICAIS). ÁREA DE ATUAÇÃO: Diagnóstico cinético-funcional e reabilitação das disfunções musculoesqueléticas decorrentes das desordens da coluna vertebral. AGENDAMENTO DE CONSULTAS PELO TELEFONE 16 3472-2592

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sábado, 25 de julho de 2009

Artrogripose

ARTROGRIPOSE

Definição: Diversas entidades clínicas com evolução e história natural conhecidas e que apresentem em comum a limitação do arco de movimento articular ao nascimento. (Hebert & Xavier, 2003)

Definição: Doença não específica, mas sim um dos sinais de uma complexa síndrome que inclui severas contraturas articulares congênitas. (Bruschini, 1998) *

Histórico:
- Otto (1841): Monstrum Humanum Extremitatibus Incurvatis
- Ribeira (1642): Le Pied Bot
- Stern (1923): Contraturas e deformidades articulares Artrogripose múltipla congênita (AMC)
- Sheldon (1923): Amioplasia

Incidência:
- Bruschini, (1998): 1:3.000 nascidos
- Staheli (1998): 1:200 nascidos (formas clínica isoladas) *

Etiologia:
- Hebert & Xavier (2003): etiologia é desconhecida
- Hall (1996):
- anormalidade da estrutura ou função do SNC ou SNP, processo neuropático
- anormalidade da estrutura ou função dos músculos, processo miopático
- anormalidade no tecido conjuntivo
- limitações no espaço intra-uterino (gestações gemelares ou oligoidrâmnios)
- comprometimento vascular intra-uterino
- doenças maternas (diabete e esclerose múltipla) *
- Bruschini, (1998)
- exposição materna a drogas, hipertermia, infecção viral específica, agentes bloqueadores neuromusculares ou imobilização mecânica do abdome materno *

Classificação:
Hall (1981):
Tipo primário de envolvimento
Tipo I : Envolvimento só dos membros
Tipo II: Envolvimento dos membros e outros segmentos
Tipo III: Envolvimento dos membros associados ao comprometimento do sistema nervoso central *

- Goldberg (1987): Classificação clínica
1: Artrogripose generalisada (envolvimento dos 4 membros
2: Artrogripose distal (envolvimento principalmente das mãos e pés)
3: Artrogripose associada à síndrome do pterígio
4: Síndromes e sinostoses *
obs. pterígio: espessamento muito vascularizado da conjuntiva, com forma triangular, estendendo-se sobre a córnea desde o ângulo interno do olho
- pterígio palavra de origem grega que significa pequena asa (pregas cutâneas)
- conjuntiva: mucosa transparente, lisa que forra a face interna das pálpebras e a face anterior do globo ocular até a córnea
- sinostose: união de ossos através de soldadura óssea – n=sinartrose, p=anquilose *

Apresentação clínica:
- pele fina e lisa com pouca sudorese
- acomete os quatro membros que aparecem atróficos, e tem formato fusiforme ou cilíndrico
- pregas cutâneas nas áreas de flexão de cúbito e joelho (pterígios) ou estigmas cutâneos nas superfícies extensoras de cúbito e joelho
- contraturas articulares, geralmente simétricas
- articulações rígidas e deformadas
- músculos fracos e atróficos
- sensibilidade e propriocepção normais *
- 40% acometimento dos 4 membros Bruschini fig 3.1. Pág 21 *
- 20% predominantemente nos MMSS Bruschini fig 3.2. Pág 22 *
- 10% predominantemente nos MMII Bruschini fig 3.3. Pág 22 *
- 90% dos pacientes com acometimento doa 4 membros
- hemangioma capilar na face
- narina pequenas e antevertidas
- algum grau de micrognatia
- maioria não apresentam comprometimento visceral
- atresia intestinal
- alterações do trato urinário
- malformações cardíacas
obs. hemangioma: tumor benigno constituído por vasos neoformados e dilatados *

Grupo 1: ARTROGRIPOSE GENERALISADA (4 MEMBROS)
- 1A: AMIOPLASIA (ARTROGRIPOSE CLÁSSICA)
- 1B: SÍNDROME DE LARSEN
- 1C: SÍNDROME DA UNHA-PATELA

1A: AMIOPLASIA (ARTROGRIPOSE CLÁSSICA)
-Hall (1998): 1/3
- Hebert & Xavier (2003): avaliação anatomopatológica
- músculo estriado – tecido fibroso ou gorduroso
- redução número de células do corno anterior (LS) (Xavier, Fig 38.1, Pág. 869) *

Quadro clínico:
-contratura
- limitação da mobilidade (MMSS, MMII, CV)
- grande comprometimento funcional dos MMSS
- ombros caídos e em rotação interna
- diminuição da força muscular e ADM
- rotação externa
- abdução
- cúbitos em flexão ou extensão
- diminuição na força de contração (Bruschini, Fig. 3.1, Pág. 21) *
- punhos
- flexão
- desvio ulnar
- pronação
- mão
- polegar na palma
- extensão da falange proximal (2º a 4º)
- semiflexão das falanges
(windblown hand) mão em forma de gancho “soprada pelo vento”
(Bruschini, Fig. 3.1, Pág. 21) *
-comprometimento dos MMII variável
- quadril
- rotação externa
- flexão
- adução
- joelhos em flexão ou extensão
- diminuição na força de contração
- pés
- talo vertical
- talo oblíquo
- eqüinovaro
- eqüino
- dedos deformados (Bruschini, Fig. 3.1, Pág. 21) *
-Coluna com curvas rígidas
- congênita
- paralítica
- escoliose idiopática (Xavier, Fig. 39.3, Pág. 880) *
1B: SÍNDROME DE LARSEN
-Principais características
- luxação congênita de grandes articulações
- joelho
- quadril
- cúbito (Xavier, Fig. 38.3, Pág. 873) *
- deformidades congênitas
- pé eqüinovaro
- pé eqüinovalgo
- pé em serpente (skenwfoot)
- grande flexibilidade ligamentar
- dimorfismo facial
- alterações respiratórias
- alterações cardiovascular
- instabilidade da coluna cervical (Xavier, Fig. 38.4, Pág. 873) *

1C: SÍNDROME UNHA-PATELA
-Principais características
- múltiplas displasias que acometem
- unha
- joelho
- quadril
- cúbito
- joelho
- ausência ou hipoplasia da patela
- instabilidade femoropatelar
- cúbito
- aumento do ângulo de carregamento
- luxação ou subluxação rádio-umeral *
- asas ilíacas proeminentes “ orelha de elefante”
- contratura nos joelhos e dedos
- na vida adulta nefropatia (Xavier, Fig. 38,5, Pág. 874) *

Grupo 2: ARTROGRIPOSE ENVOLVENDO EXTREMIDADES
- 2A: ARTROGRIPOSE DISTAL
- 2B: SÍNDROME DE FREEMAN-SHELDON *

2A: Artrogripose Distal
- Hall et al., (1982):
- Tipo I:
- mãos
- pés
- Tipo II:
- mãos
- pés
- manifestações clínicas associadas *
- Goldberg, (1987):
- Tipo I:
- desvio ulnar dos dedos na metacarpofalângeana
- flexão da metacarpofalângeana e interfalângeana
- região palmar em cúpula
- polegar fletido e aduzido

- Hebert & Xavier, (2003):
- Tipo I:
- pé eqüinovaro
- pé talovertical *

- Hebert & Xavier, (2003):
- Tipo II:
- além das deformidades de mãos e pés
- palato ou lábio fendido
- língua pequena
- abertura limitada da boca
- malformações faciais
- baixa estatura
- anormalidades vertebrais
- comprometimento da capacidade cognitiva *

2B: Síndrome de Freeman-Sheldon
Hebert & Xavier, (2003)
- face inexpressiva
- olhos encovados
- estrabismo
- nariz pequeno
- queixo com sulco profundo
- boca pequena
- boca de “assobio”
- fibrose da musculatura ao redor da boca (Xavier, Fig. 38.6, Pág. 875) *
- mãos
- desvio ulnar dos dedos
- falange proximal fletida
- falange média fletida
- polegar em adução com rigidez da falange proximal e distal *

- Hall, (1982):
- pés
- eqüinovaro
- Hebert & Xavier, (2003):
- escoliose
- baixa estatura
- inteligência normal
- dificuldades respiratórias
- hipertermia maligna (Xavier, Fig. 38.7, Pág. 875) *

Grupo 3: ARTROGRIPOSE ASSOCIADA A PTERÍGIO
- 3A: SÍNDROME DO PTERÍGIO MÚLTIPLO
- 3B: SÍNDROME DO PTERÍGIO POPLÍTEO
obs. pterígio : origem grega, significa “pequena asa” o sinal é a presença de membranas (pregas cutâneas) nas articulações *

- 3A: SÍNDROME DO PTERÍGIO MÚLTIPLO
- presença de membranas (pregas cutâneas)
- localizadas
- pescoço (Síndrome de Klippel-Feil)
- na região antecubital (Síndrome unha-patela e Síndrome Freeman-Sheldon)
- na região poplítea (agenesia sacral)
- generalizadas *
- presença de vários pterígios múltiplos com distribuição
variável
- pouco evidente ao nascimento
- evidente com o crescimento
- mobilidade articular diminuída Xavier, Fig. 38.8, Pág. 876) *
- escoliose
- defeito na ossificação
- defeito na segmentação vertebral
- deformidades nos pés
- pé talovertical
- deformidade nos dedos da mão
- baixa estatura
- inteligência normal *

- 3B: SÍNDROME DO PTERÍGIO POPLÍTEO
- presença de pterígio na região poplítea
- defeito facial congênito
- palato fendido ou lábio leporino
- pode-se observar anomalias genitais *

4A: SÍNDROME DOS SINOSTOSES
- fusões cartilaginosas ou ósseas
- ausência de pregas cutâneas normais
- hipoplasia da musculatura
- limitação de mobilidade articular *

Reabilitação: Considerações gerais
-Equipe multidisciplinar
- Objetivos:
- melhora funcional do paciente AVDs
- mobilização doméstica
- inclusão social e escolar
- Trabalhar o desenvolvimento
- psicológico
- emocional
- social
- educacional
- vocacional *

-Equipe multidisciplinar
- Principais objetivos
- desenvolvimentos de habilidades para:
- cuidado pessoal
- comunicação
- mobilização
- convívio social (Xavier, Pág. 879) *

Reabilitação:Fisioterapia e Terapia Ocupacional
- Objetivo principal
- conseguir a maior independência funcional *

Objetivos da Reabilitação
Objetivos gerais
- Intervenção nas dificuldades alimentares
- Estímulo para o desenvolvimento motor (Xavier, Fig. 39.6 Pág. 882) *
- Orientação para higiene e transporte (Xavier, Fig. 39.7 Pág. 882) *
- Orientação nas atividades de vida diária (Xavier, Fig. 39.8 Pág. 882) *
- Orientações e adaptação para atividade recreacionais e profissionais
- Participação comunitária
- orientação de projetos
- orientação de leis *

Objetivos específicos
- Alongamento dos tecidos encurtados
- Manutenção da ADM (órteses)
- Melhora da força muscular
- Reabilitação após intervenção cirúrgica *

Alongamento dos tecidos encurtados
- estiramento passivo diariamente
- desconfortável
- não doloroso
- manter o alongamento conseguido por alguns segundos
- diminui a quantidade
- melhora a qualidade (Xavier, Pág 885, Fig. 39.9) *

Alongamento dos tecidos encurtados
- orientação da família
- alongamento durante a rotina
- vestir a criança
- trocar a frauda
- iniciar os alongamentos pelos MMSS enfatizando punho e mão (Xavier,Pág. 886, Fig. 39.12) *

Manutenção da ADM (órteses)
- manter as correções pelo alongamento com gesso
- evitar deformidades - MMII
- Indicações
- mão
- punho (Xavier, Pág. 886, Fig 39.11) *

Melhora da força muscular
- Aumento do arco articular – ganho de força (Xavier, Pág. 883, Fig 39.6 e 39.8) *

Melhora da força muscular
- Trabalho de força
- interações com brinquedos (sem G)
- posição que enfatize os músculos
- Variar as posições da criança no solo
- fortalecimento de tronco e membros
- Fortalecer extensores do quadril e joelho
- determinante da marcha independente (Xavier, Pág. 887, Fig. 39.14) *

Melhora da força muscular
- Variar as posições da criança no solo
- fortalecimento de tronco e membros
- Fortalecer extensores do quadril e joelho
- determinante da marcha independente (Xavier, Pág. 882, Fig. 39.6) *

6 comentários:

  1. olá sou a jack ma~e de ana luz .minha filha tem artrogripose ela esta com 4 anos já realisou 5 cirurgia.sou professora de ducação física e dentro de mina profissão consigo ajudar muito a minha filha.
    saiba que adorei o seu blog extremamente educativo parabéns !!!!
    se vc quise conhecer o meu é:
    luzdonossomanha.blogspot.com
    fique com Deus......

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  2. ola meu nome é priscilla descobrimos logo apos o nascimento do meu filho que ele tem artogripose, é notavel a falta de movimento nos braços, ele nasceu com o pé direito torto, e observamos que ele se curva muito na hora da amamentação. Ainda não começamos o seu tratamento fisioterapeutico pois há a suspeita que ele tenha osteogese pois nasceu com o braço direito quebrado e o femur tambem. Porem hoje já com 2 meses nada ainda foi constado sobre a osteogenese.A medica pediadrica do hospital Betina de belem do Pará pediu para que voltassemos daqui a dois meses com ele. casonão ocorra nenhum ncidente de fratura nos ossos ele começará a fisioterapia. o que vc acha disso tudo? elejá deveria ter começado a fisioterapia? será necessario fazer cirurgia em seus braços e na perna direita? aguardo resposta suas. rebousas.priscilla@gmail.com

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    Respostas
    1. PRISCILA BOA NOITE
      NO SEU CASO POR SE TRATAR DE UM PROBLEMA UM POUCO MAIS INDICADO INFELIZMENTE SEM EXAMES PARA QUE EU POSSA ESTAR ANALIZANDO NÃO TENHO COMO ESTAR NO MOMENTO AJUDANDO CONVERSE COM SEU MÉDICO E ESPONHA TODAS ESTAS DÚVIDAS PARA ELE POIS ELE SERÁ A MELHOR PESSOA PARA ESTAR AJUDANDO VOCÊS. TENHA CALMA E MUITA FÉ EM DEUS ,BOA SORTE NA SUA JORNADA E QUE DEUS ILUMINE MUITO A VIDA DE VCS

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  3. Meu filho nasceu com as síndromes de pierre robin,moebes e escobar,recentemente se manifestou. Operou no into,rj com DR Celco rizzi,mas preciso saber o que vem pela frente,e o que ajudaria a previnir outros males da escobar,pela fisioterapia. Ele pode fazer pilates,rpg,ou de nada adiantaria. Dr Lucas,meu filho faz 11 anos em 22 de dezembro,e luto com o sus e Deus,desde que ele nasceu,pois sou mãe e pai,e tenho 43 anos.Me ajude.Existe algo que eu possa fazer por Alexandre,que não esteja fazendo. Ele é minha vida e maior tesouro,me ajude a ajuda-lo. atenciosamente Angelanavarros@gmail.com

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  4. Boa noite doutor.

    Sou Diego Ramos tenho artrogripose hoje tenho 30 anos porem joguei futebol de salão e futebol society dos 10 aos 20 anos direto, joguei no colégio e em escolinhas de futebol. Comecei a andar entre 6 e 7 anos e o que mais me incentivou foi o futebol e suas competições pq eu queria tentar correr atrás da bola..rs.

    Estava pesquisando sobre classificação funcional para mim nos esportes e encontrei seu site, descobri que não existe classificação no futebol para minha deficiência e por isso tomei a liberdade de escrever para saber se pode me orientar sobre outros esportes onde minha deficiência se adequaria, sinto muita falta do esporte e das competições que foi o que me motivou.

    Vi também que trabalha com reabilitação virtual, gostaria de saber um pouco mais, minha formação acadêmica é em design de interfaces e ambientes virtuais interativos e tenho pesquisado sobre projetos com wii e kinect.

    Obrigado.

    Diego Ramos
    dr025322@hotmail.com

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  5. BOA NOITE
    MEU NOME E TARCISIO
    EU QUERIA SABER,SE QUEM TEM artrogripose NO BRAÇO PODE PEGAR PESO...???

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